К чему приводит аномалия позвоночника спина бифида

Аномалии развития позвоночника иногда проявляются на стадии эмбрионального развития. Причины досконально не установлены, но предположительно ими могут быть:

унаследованные генетические мутации;
изменения в организме матери или воздействие внешних факторов в период вынашивания беременности.

Незаращение дужек позвонков или, как эту патологию называют на латыни, Spina bifida — одна из таких аномалий:

Формирование позвонков, спинного мозга и спинномозговых оболочек не завершается до конца, и между дужками позвонков остается щель, а в редких случаях происходит также неполное закрытие спинномозговой трубки. Это может проявляться в неврологических проявлениях, нарушениях в движении нижних конечностей, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

Этот порок развития проявляется обычно на девятой неделе беременности.

Содержание

Пять степеней незаращения дужек позвоночника

Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)

Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

Читайте также:

Лечение и реабилитация детей с компрессионным переломом позвоночника

Симптомы spina bifida occulta

Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

углубление в области пояснично-крестцового столба;
наличие большого пигментного пятна;
гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

Незаращение дужек позвонков: вторая степень (meningocele)

Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.

Симптомы meningocele

Функции ног обычно сохранены.
Возможны частичные парезы (вялые параличи).
Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.

Лечение незаращения второй степени — хирургическое.

Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.

После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

Расщепление дужек позвонков: третья степень (myelomeningocele)

При этой форме расщепления позвоночника наружу выступает не только оболочка мозга, но и сам мозг. Кожные покровы изменены, а в грыжевом мешке виден мозг и нервы.

Читайте также:

Спинномозговая грыжа — врожденная аномалия

Симптомы myelomeningocele

Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
Циркуляция ликвора нарушена.
Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
Происходит задержка циркуляции ликвора.
Резко выражена гидроцефалия.
Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.

Лечение myelocystocele бесперспективно.

Полное незаращение позвоночника: пятая степень (rachischisis)

Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.

Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

Читайте также:

Раздвоение спинного мозга — это не фантастика, а диагноз

Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
Недержание мочи:
- струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
- постоянно капает;
- опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
- при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.

Такой мочевой пузырь у младенцев получил название у врачей «спинномозгового пузыря»:

УЗИ показывает:

небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

В отличие от «спинномозгового пузыря», мочевой пузырь при ущемлении конского хвоста и сдавливании спинного мозга пояснично-крестцовой грыжей атоничный, имеет тонкие стены и растянут.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения позвоночника

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

УЗИ плода в период беременности:
- Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
Клинический осмотр новорожденного.
Рентгенологию (МРТ, КТ).
Лабораторную диагностику:
- Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
- Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

Лечение расщепления позвоночника

Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.

За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.

Читайте также:

Уникальное строение позвонков человека

Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.

Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:

введение катетера в мочевой канал;
промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.

Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.

Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).

Частые вопросы

Какие могут быть причины развития аномалии позвоночника спина бифида?

Аномалия позвоночника спина бифида может быть вызвана генетическими факторами, воздействием окружающей среды, недостатком фолиевой кислоты у беременной женщины, а также другими врожденными аномалиями.

Какие возможны последствия аномалии позвоночника спина бифида?

Последствия аномалии позвоночника спина бифида могут включать нарушения функций мочевого пузыря и кишечника, проблемы с ходьбой и координацией движений, а также неврологические осложнения.

Каковы методы лечения аномалии позвоночника спина бифида?

Лечение аномалии позвоночника спина бифида может включать хирургическую коррекцию, физиотерапию, медикаментозную терапию, реабилитацию и другие методы, направленные на улучшение качества жизни пациента.